Wilms tümörü nedir?

Wilms tümörü, çocukluk çağında böbrekte en sık rastlanan kötü huylu solid‎ yani kistik olmayan bir böbrek kanseri tümörüdür. Genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda görülen Wilms Tümörü, böbreklerde malign (kanser) hücrelerin bulunduğu ve akciğerlere, karaciğere veya yakınlardaki lenf düğümlerine yayılabilen bir hastalıktır.

Bazı çocuklarda Wilms tümörü baştan itibaren sadece bir böbrekte değil, her iki böbrekte de görülebiliyor. Wilms tümörlerinin kötü tarafı çabuk büyümeleri ve erken dönemde kardeş tümörler (metastaz) oluşturma eğilimine sahip olmalarıdır. Hastaların yaklaşık yüzde 10'unda henüz ilk tanı sırasında metastazlar bulunabiliyor. Bu kardeş tümörler (metastazlar) özellikle böbrek çevresindeki lenf düğümleri içinde, akciğerlerde ve karaciğerde görülüyor. Çocuklarda hastalığın kaynak noktası genellikle Wilms tümörünün ön basamağı sayılan olgunlaşmamış embriyonal böbrek dokusudur. Wilms tümörleri genellikle fark edilmeden önce oldukça büyük hale gelirler. Çoğu Wilms tümörü diğer organlara yayılmadan önce metastaz yapmış bulunur.

Wilms tümörü türleri

Olumlu ve olumsuz olarak ikiye ayrılan Wilms tümörleri mikroskop altında (histolojisi) nasıl göründüklerine göre 2 ana gruba ayrılırlar;

Olumlu histoloji: Bu tümörlerin kanser hücreleri oldukça normal görünmese de, anaplasia yoktur. 10 Wilms tümörünün 9'undan fazlasında uygun histoloji vardır. Çocukları bu tümörlerle tedavi etme şansı çok daha yükseltir.

Olumsuz histoloji: Bu tümörlerde kanser hücrelerinin görünümü büyük ölçüde değişir ve hücrelerin çekirdekleri (DNA'yı içeren merkezi parçalar) çok büyük ve çarpıktır. Buna anaplazya denir. Bir tümörün sahip olduğu daha çok anaplazi, sertleşmesi daha zordur.

Wilms tümöründe risk faktörleri

Bazı sendromlarla ve klinik bulgularla Wilms tümörü birlikteliği sıktır. Aniridi yani göze rengini veren iris tabakasının olmaması durumu Wilms tümörü hastaların yüzde birinde görülür. Wilms tümörü ile birlikteliği olan diğer durumda Beckwith-Wiedemanın sendromudur. Bu hastalıkta böbrek taşında ve karaciğer gibi organlarda büyüme gözlenir. Ayrıca bunlara ek olarak dilde büyüme ve omfalosel eşlik edebilir.

Wilms tümörünün belirtileri

Hastaların yüzde 90’ında karında kitle mevcuttur. Tümörün açılarak karın bölgesine yayılması ile yaygın karın ağrısı ve karında hassasiyet oluşabilir. Tümörün böbreğin toplardamar sistemine ulaşması ile varikosel ve karında asit; daha ileri evrende tümörün sağ kalbe yayılmasına bağlı olarak kalp yetmezliği gibi tablolar gözlenebilir. Bu belirtilere; idrarında kan bulunması, yüksek ve tekrarlayan ateş, iştahsızlık, kilo kaybı, tansiyon yüksekliği, bulantı ve kusma gibi semptomlarda eşlik edebilir.

Wilms tümörünün tedavisi

Hastalıkta tedavi ve tanı kanserin evresine bağlıdır. Tanı sırasında hastalık ne kadar az ilerlemiş ise kişinin tedaviye verdiği cevap da o kadar yüksek olur. İlerlemiş hastalıklarda ise hastalığın kontrol altına alınması daha zor olacağından süreç biraz daha zorlayıcı olabilir. Wilms tümörü son 20-30 yılda tedavi başarısında en çok gelişme olan kanser türlerindendir. İyileşme şansı erken evre ve iyi özelliklere sahip vakalarda yüzde 90 civarındadır. İleri evre hastalıkta bile yaşam şansı yüksektir. Tümörün büyüklüğü ve vücuttaki yaygınlığına göre hastanın tedavisi ilk olarak ameliyat‎ ve kemoterapi‎ kombinasyonundan oluşur. Tedavi genellikle kemoterapiyle başlar; bunun amacı tümörü küçültmek ve daha kolay ameliyat edilebilecek boyuta getirebilmektir. Bazı hastalarda ise tedaviye ameliyatla başlanır; bu ameliyatın amacı tümörü ve muhtemelen mevcut metastazları almaktır. Ameliyatı genellikle bir diğer kemoterapi takip eder. Ameliyattan sonra tümör evresine ve/veya metastaz‎ bulunmasına bağlı olarak tümör bölgesinin ek olarak ışınlanması (radyoterapi‎) gerekebilir.