Ünlü fizikçi ve bilim insanı Stephen Hawking hayatını kaybetti. ALS hastası olan Hawking, hastalığına rağmen birçok önemli araştırmaya imza attı ve bilim dünyasında önemli bir yer edindi.
Açık adıyla amyotrofik lateral skleroz (ALS), aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da bilinmektedir.
Beyin sapı ve omurilik bölgelerinde bulunan motor sinir hücrelerinin kaybı sonucunda gelişen hastalık, kaslarda güçsüzlük ve erimelere yol açar. Buna karşın, kişide akıl ve hafıza kusuru yaşanmaz.
Hastalık genellikle 50 yaşını geçmiş kişilerde ortaya çıkar. Toplumda görülme sıklığı 100 binde 1-1,5 kadardır.
Öte yandan, ALS hastalığına yakalananların 3-5 yıl daha yaşayabildikleri belirtilse de, daha uzun yaşayanlar da vardır.
Her hastada aynı başlangıç belirtileri görülmez. Genellikle kolda ya da bacakta güçsüzlük veya incelme ilk belirti olur. Hastalığa yakalaan kişi için kalem tutmak, düğme iliklemek, çanta taşımak dahi zorlaşır.
Bazı hastalarda ise konuşma-yutma güçlüğü şeklinde başlar. Hasta peltek ve genizden konuşur. Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik edebilir.
Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler de olabilir.
Hastalığın erkeklerde görülme durumu daha fazladır. Ortalama başlangıç yaşı 55 olan ALS hastalığı, her yaşta görülebilir.
ALS hastalarının yüzde 90'ı sporadik, yüzde 10'u ailesel ALS hastasıdır. Bu nedenle hastalığın büyük çoğunlukla katılımla ilgisizdir. Son zamanlarda ALS hastalığı ile ilgili olduğu tahmin edilen pek çok mutasyon bulunmuştur.
ALS hastalığı bulaşıcı değildir. Hastaların yakınlarına ve onların tedavisiyle ilgilenen kişilere bulaşmaz.
Bir hareketi başarabilmek için o hareket ile ilgili kaslarımızın istemli olarak kasılabilmesi gerekir. Kasların ihtiyaca göre kasılabilmesi için motor sinirler denen iki grup sinir görev yapar. Biz bir hareket yapmak istediğimizde beynimizin ilgili bölümünden doğan uyarım birinci grup motor sinirler tarafından önce omuriliğe ulaştırılır. Orada bekleyen başka motor sinirler uyarılırlar. Bu ikinci grup sinirler ise omurilikten çıkıp ilgili kasa giderek onun kasılmasını sağlar. Eğer motor sinirlerde harabiyet olursa, istemli kas kasılması bozulur, hasta da gücünü kısmen ya da tamamen kaybeder.